ALS ist eine nicht heilbare neurodegenerative Erkrankung, die sich durch Symptome wie Muskelzuckungen sowie Muskelschwund- und Schwäche kennzeichnet.
ALS kann sehr unterschiedlich verlaufen. Jedoch handelt es sich bei jeder Verlaufsform um eine sehr schwere Erkrankung. In diesem Artikel erfahren Sie mehr zu Symptomen, Diagnostik sowie zu den gängigsten Therapien.
- ALS ist nicht heilbar und tritt in unterschiedlichen Verlaufsformen auf — die Lebenserwartung mit ALS ist kaum vorhersehbar.
- Die Krankheit tritt meist sporadisch auf, bei rund 5–10% der Fälle liegt eine familiäre Häufung vor.
- Pro Jahr gibt es rund 1–2 Neuerkrankungen pro 100.000 Menschen.
- Eine medikamentöse Behandlung sowie zusätzliche Maßnahmen wie Ergotherapie und Physiotherapie werden therapeutisch eingesetzt.
Inhaltsverzeichnis
ALS – Eine degenerative Nervenerkrankung
Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine neurodegenerative Erkrankung. Darunter versteht man eine Krankheit, bei der sich bestimmte Teile des Nervensystems zurückbilden. Sie tritt meist bei Personen ab dem 50. Lebensjahr auf und kommt etwas häufiger bei Männern auf als bei Frauen.
Pro Jahr erkranken etwa 1–2 von 100.000 Personen an ALS.
In den meisten Fällen ist keine Ursache festzustellen. Demzufolge spricht man von einem sporadischen auftreten. Dennoch findet man bei etwa 5–10% der Betroffenen eine Genmutation mit familiärer Häufung.
Die ALS betrifft sowohl das 1. Motoneuron im Gehirn als auch das 2. Motoneuron im Rückenmark, welche die Muskulatur steuern. Dadurch lassen sich auch die Symptome der Amyotrophen Lateralsklerose erklären.
Erste Symptome und weiterer Verlauf
Die möglichen Symptome der ALS lassen sich durch den fortschreitenden Funktionsverlust der Motoneurone erklären. Dabei beginnt die Erkrankung meist mit typischen Symptomen wie zum Beispiel:
- Muskelschwund und Muskelschwäche oder ‑lähmungen, zumeist beginnend an den Händen oder Waden — dies zeigt sich oft durch „Ungeschicklichkeit“ oder „Stolpern“
- Muskelkrämpfe, die vorwiegend nachts auftreten
- Muskelzuckungen, zuerst oft der Zunge
- Probleme beim Sprechen und Schlucken
- Gelegentlich Missempfindungen
Im weiteren Verlauf können folgende Symptome hinzukommen:
- Lähmungen mit Muskelschwund oder Spastik
- Einschränkungen der geistigen Leistung und Verhaltensauffälligkeiten
- Ungewollter Gewichtsverlust
- Inkontinenz oder Verstopfungen/Blasenentleerungsstörungen
- Atemnot bis hin zu Lähmungen der Atemmuskulatur
Verlaufsformen
Die zunehmende Lähmung der Atemmuskulatur führt bei einem Großteil der Betroffenen innerhalb von 2–5 Jahren zum Tode. Jedoch gibt es auch Fälle, in denen diese Lebenserwartung weit überschritten wird.
Beispielsweise litt der bekannte Physiker Stephen Hawking an einer langsam fortschreitenden Form der Erkrankung und starb erst mehr als 50 Jahre nach seiner Diagnose.
Eine konkrete Lebenserwartung lässt sich durch die unterschiedlichen Verlaufsformen nicht vorhersagen und ist stets individuell.
Diagnostik
Um die Diagnose einer ALS stellen zu können, sind mehrere Tests nötig. Jedenfalls sollte bei der Vermutung, dass vielleicht eine Nervenerkrankung hinter den Beschwerden stecken könnte, immer ein Neurologe aufgesucht werden.
Neben einem ausführlichen Gespräch und einer neurologischen Untersuchung gehören noch folgende Verfahren zu der Diagnostik:
- Blutentnahme (kann richtungsweisend sein, allerdings gibt es keinen Blutwert, der eine ALS beweisen könnte)
- Lumbalpunktion: Entnahme des Nervenwassers zum Ausschluss anderer Erkrankungen
- Elektromyographie (EMG): Über eine dünne Nadel in einem Muskel wird die elektrische Aktivität des Muskels gemessen
- Elektroneurographie (ENG): Durch einen elektrischen Reiz eines Nervs kann dessen Funktion bestimmt werden
- Bildgebende Verfahren wie die Magnetresonanztomographie (MRT) zur Beurteilung von Gehirn und Rückenmark
- Lungenfunktionstests und psychologische Testungen
Behandlungsmöglichkeiten von ALS
Die ALS ist bis heute nicht heilbar und es ist keine ursächliche Therapie bekannt. Allerdings gibt es viele Maßnahmen, die Symptome lindern, die Lebenserwartung verbessern und die Lebensqualität steigern können.
Medikamentöse Behandlung
Das Medikament Riluzol scheint den Krankheitsverlauf zu verlangsamen und die mittlere Überlebenszeit um 3–4 Monate zu verlängern.
Überdies kann Magnesium zur Behandlung von schmerzhaften Muskelkrämpfen zum Einsatz kommen.
Bei spastischen Lähmungen ist das Medikament Baclofen Mittel der Wahl. Zudem wirkt das Medikament bei vielen Personen schmerzlindernd.
Schließlich können je nach vorliegender Beschwerden auch weitere Medikamente wie Schleimlöser oder Antidepressiva zum Einsatz kommen.
Sofern eine starke Atemnot im Endstadium der ALS auftritt, wird diese in der Regel mit Morphin behandelt.
Zusätzliche Maßnahmen
Neben Medikamenten können noch verschiedene Interventionen zum Einsatz kommen. Infolge von Schluckbeschwerden kann eine perkutane endoskopische Gastrostomie (PEG) zur Ernährung über eine Sonde sinnvoll sein.
Fällt das Atmen schwer, können Hilfen wie die nicht-invasive Heimbeatmung helfen. Des Weiteren sind Physiotherapie, Logopädie, Ergotherapie und eine psychologische Betreuung empfehlenswert.
Welchen Beitrag kann die Physiotherapie leisten?
Die physiotherapeutische Behandlung ist ein wesentlicher Bestandteil der symptomatischen Therapie bei ALS. Der Therapeut sollte stets die besonderen Anforderungen des ALS-Patienten beachten, was zusammenfassend bedeutet:
- Die Therapie sollte vorausschauend und sehr individuell geplant werden
- Die Leistungsgrenze der Patienten sollte nicht überschritten werden
- Überlebenswichtige Funktionen (Atmung) sind Mittelpunkt der Behandlung
Herkömmliches Muskeltraining ist bei ALS nicht der richtige Weg. Stattdessen stehen folgende Behandlungsziele im Vordergrund:
- Erhaltung der Beweglichkeit
- Optimierung der Atmung
- Kontrakturprophylaxe
- Erhaltung der Rumpf-Mobilität
- Optimierung der eigenen Körperwahrnehmung
Nicht zuletzt dient die Physiotherapie auch der Motivation des Patienten. Die Angehörigen sollten ebenfalls in die Therapie eingebunden werden, um Anleitung zur Pflege des Patienten zu erhalten.
Eine Studie der Charité zeigt, dass Physiotherapie bei ALS von Patienten sehr subjektiv erlebt wird. Mit zunehmender Behandlungsdauer steigt jedoch die Zufriedenheit und die Wahrscheinlichkeit einer Weiterempfehlung von Physiotherapie bei Amyotrophen Lateralsklerose.
