Creutzfeldt-Jakob-Krankheit erkennen und behandeln

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Creutzfeldt-Jakob-Krankheit erkennen und behandeln

Prionen: Fehlerhafte Proteine

Die Creutz­feldt-Jakob-Krank­heit wird auch Huma­ne Spon­gi­for­me Enze­pha­lo­pa­thie genannt und durch Prio­nen ver­ur­sacht. Prio­nen sind Eiwei­ße (Pro­te­ine) mit einer feh­ler­haf­ten Fal­tung. Fatal an Prio­nen ist, dass sie infek­ti­ös sind und gesun­de Eiwei­ße eben­falls dazu brin­gen kön­nen, eine fal­sche Fal­tung anzu­neh­men. Die­se fal­sche Struk­tur der Pro­te­ine führt dazu, dass sie sich im Gehirn abla­gern. Die­se Pla­gues aus Prio­nen füh­ren zur Zer­stö­rung von Ner­ven­zel­len und ver­ur­sa­chen damit das Bild der Creutz­feldt-Jakob-Krank­heit.

Wie entsteht und verbreitet sich die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit?

Am häu­figs­ten tritt die sel­te­ne Creutz­feldt-Jakob-Krank­heit spo­ra­disch, also ohne erkenn­ba­ren Aus­lö­ser, bei Men­schen über 60 Jah­ren auf. Die­se spo­ra­di­sche Form betrifft etwa 90% der erkrank­ten Per­so­nen. Fast 10% der Fäl­le ist gene­tisch bedingt und kommt durch Ver­er­bung zustan­de. Dabei tre­ten die Sym­pto­me in der Regel etwas frü­her als bei der spo­ra­di­schen Form auf. Schließ­lich kommt es in sehr sel­te­nen Fäl­len zu einer Über­tra­gung von Mensch zu Mensch. Bei­spiels­wei­se besteht die­se Mög­lich­keit bei Organ­trans­plan­ta­tio­nen. Die neue Vari­an­te der Creutz­feldt-Jakob-Erkran­kung (vCJK) ist sehr sel­ten. In Deutsch­land ist bis­lang (Stand: Juli 2018) kein Fall von vCJK auf­ge­tre­ten.

Neben der huma­nen (also vom Men­schen über­tra­ge­nen) Form gibt es auch die soge­nann­te Bovi­ne Spon­gi­for­me Enze­pha­lo­pa­thie (BSE). Die auch als “Rin­der­wahn” bezeich­ne­te Erkran­kung kann durch den Ver­zehr von infi­zier­tem Rind­fleisch auf­tre­ten. Eben­so wie die ande­ren For­men ist BSE eine Prio­nen­er­kran­kun­gen und zeigt die typi­schen Sym­pto­me. Die ohne­hin sel­te­ne Erkran­kung ist seit den 90er Jah­ren dank Vor­sor­ge­maß­nah­men in der Rin­der­hal­tung stark rück­läu­fig. Zwi­schen 2010 und 2016 gab es nur zwei bestä­tig­te BSE Fäl­le in Deutsch­land.

Symptome der Erkrankung

Der Ver­lauf der Creutz­feldt-Jakob-Krank­heit kann von Per­son zu Per­son unter­schied­lich sein. Aller­dings ent­wi­ckeln sich in den meis­ten Fäl­len rasch die Sym­pto­me der Ner­ven­schä­di­gung im Gehirn. In eini­gen Fäl­len kann der Ver­lauf jedoch auch lang­sa­mer und lang­wie­ri­ger sein. Zum Bei­spiel kön­nen fol­gen­de Sym­pto­me auf eine Creutz­feldt-Jakob-Krank­heit hin­wei­sen:

  • Eine sich schnell ent­wi­ckeln­de Demenz mit Gedächt­nis­stö­run­gen
  • Seh­stö­run­gen
  • Schlaf­stö­run­gen
  • Ver­min­der­ter Appe­tit
  • Wesens­ver­än­de­run­gen
  • Gleich­ge­wichts­stö­run­gen
  • Mus­kel­zu­ckun­gen

Im End­sta­di­um der Erkran­kung kommt es oft zu einem aki­ne­ti­schen Mutis­mus. Dabei han­delt es sich um einen Zustand, in dem sich die Betrof­fe­nen weder aktiv bewe­gen noch spre­chen. Sie ver­fal­len in eine Art kom­plet­te Star­re und wir­ken apa­thisch.

Prognose

Für die Prio­nen­er­kran­kung gibt es bis heu­te kei­ne The­ra­pie. Anhand der vor­lie­gen­den Sym­pto­me und mit­tels dia­gnos­ti­scher Ver­fah­ren wie der Mes­sung von Hirn­strö­men (EEG), einer Bild­ge­bung vom Gehirn (MRT) und einer Unter­su­chung des Hirn­was­sers (Liquor­punk­ti­on), kann der Ver­dacht auf das Vor­lie­gen der Krank­heit geäu­ßert wer­den.

Eine ein­deu­ti­ge Dia­gno­se gelingt aller­dings nur durch die Ent­nah­me von Hirn­ge­we­be (Biop­sie), die aller­dings auf­grund sei­ner mög­li­chen schwer­wie­gen­den Kom­pli­ka­tio­nen sel­ten durch­ge­führt wird. Schließ­lich lässt sich die ein­deu­ti­ge Dia­gno­se oft erst bei einer Unter­su­chung des Hirn­ge­we­bes nach dem Tod tref­fen.

In der Regel ver­läuft die Creutz­feldt-Jakob-Krank­heit inner­halb weni­ger Mona­te bis Jah­re töd­lich. Dabei gehen in rela­tiv kur­zer Zeit vie­le Ner­ven­zel­len zugrun­de und die neu­ro­lo­gi­schen Sym­pto­me ver­schlim­mern sich rasch. Die Behand­lung dient nur der Lin­de­rung der Sym­pto­me.

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