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Prionen: Fehlerhafte Proteine
Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit wird auch Humane Spongiforme Enzephalopathie genannt und durch Prionen verursacht. Prionen sind Eiweiße (Proteine) mit einer fehlerhaften Faltung. Fatal an Prionen ist, dass sie infektiös sind und gesunde Eiweiße ebenfalls dazu bringen können, eine falsche Faltung anzunehmen. Diese falsche Struktur der Proteine führt dazu, dass sie sich im Gehirn ablagern. Diese Plagues aus Prionen führen zur Zerstörung von Nervenzellen und verursachen damit das Bild der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit.
Wie entsteht und verbreitet sich die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit?
Am häufigsten tritt die seltene Creutzfeldt-Jakob-Krankheit sporadisch, also ohne erkennbaren Auslöser, bei Menschen über 60 Jahren auf. Diese sporadische Form betrifft etwa 90% der erkrankten Personen. Fast 10% der Fälle ist genetisch bedingt und kommt durch Vererbung zustande. Dabei treten die Symptome in der Regel etwas früher als bei der sporadischen Form auf. Schließlich kommt es in sehr seltenen Fällen zu einer Übertragung von Mensch zu Mensch. Beispielsweise besteht diese Möglichkeit bei Organtransplantationen. Die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (vCJK) ist sehr selten. In Deutschland ist bislang (Stand: Juli 2018) kein Fall von vCJK aufgetreten.
Neben der humanen (also vom Menschen übertragenen) Form gibt es auch die sogenannte Bovine Spongiforme Enzephalopathie (BSE). Die auch als “Rinderwahn” bezeichnete Erkrankung kann durch den Verzehr von infiziertem Rindfleisch auftreten. Ebenso wie die anderen Formen ist BSE eine Prionenerkrankungen und zeigt die typischen Symptome. Die ohnehin seltene Erkrankung ist seit den 90er Jahren dank Vorsorgemaßnahmen in der Rinderhaltung stark rückläufig. Zwischen 2010 und 2016 gab es nur zwei bestätigte BSE Fälle in Deutschland.
Symptome der Erkrankung
Der Verlauf der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit kann von Person zu Person unterschiedlich sein. Allerdings entwickeln sich in den meisten Fällen rasch die Symptome der Nervenschädigung im Gehirn. In einigen Fällen kann der Verlauf jedoch auch langsamer und langwieriger sein. Zum Beispiel können folgende Symptome auf eine Creutzfeldt-Jakob-Krankheit hinweisen:
- Eine sich schnell entwickelnde Demenz mit Gedächtnisstörungen
- Sehstörungen
- Verminderter Appetit
- Wesensveränderungen
- Gleichgewichtsstörungen
- Muskelzuckungen
- oder Schlafstörungen
Im Endstadium der Erkrankung kommt es oft zu einem akinetischen Mutismus. Dabei handelt es sich um einen Zustand, in dem sich die Betroffenen weder aktiv bewegen noch sprechen. Sie verfallen in eine Art komplette Starre und wirken apathisch.
Prognose
Für die Prionenerkrankung gibt es bis heute keine Therapie. Anhand der vorliegenden Symptome und mittels diagnostischer Verfahren wie der Messung von Hirnströmen (EEG), einer Bildgebung vom Gehirn (MRT) und einer Untersuchung des Hirnwassers (Liquorpunktion), kann der Verdacht auf das Vorliegen der Krankheit geäußert werden.
Eine eindeutige Diagnose gelingt allerdings nur durch die Entnahme von Hirngewebe (Biopsie), die allerdings aufgrund seiner möglichen schwerwiegenden Komplikationen selten durchgeführt wird. Schließlich lässt sich die eindeutige Diagnose oft erst bei einer Untersuchung des Hirngewebes nach dem Tod treffen.
In der Regel verläuft die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit innerhalb weniger Monate bis Jahre tödlich. Dabei gehen in relativ kurzer Zeit viele Nervenzellen zugrunde und die neurologischen Symptome verschlimmern sich rasch. Die Behandlung dient nur der Linderung der Symptome.
Quellen
- https://www.rki.de/SharedDocs/FAQ/CJK/CJK.html