Chorea Huntington: Psyche und Bewegungen betroffen

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Chorea Huntington Symptome
Chorea Huntington: Psyche und Bewegungen betroffen

Definition

“Cho­rea” beschreibt das Auf­tre­ten unwill­kür­li­cher Bewe­gun­gen und wird umgangs­sprach­lich auch “Veits­tanz” genannt. Aller­dings kann die­ses Sym­ptom bei unter­schied­li­chen Erkran­kun­gen auf­tre­ten. Nach die­sem Haupt­sym­ptom ist die Erkran­kung Cho­rea major benannt. Bes­ser bekannt ist die Krank­heit unter dem Namen Cho­rea Hun­ting­ton, nach dem Neu­ro­lo­gen Geor­ge Hun­ting­ton.

Cho­rea Hun­ting­ton ist eine neu­ro­lo­gi­sche Erber­kran­kung, bei der es zu Ver­än­de­run­gen im Gehirn kommt.

Vererbung

Die Erkran­kung ent­steht durch einen Gen­de­fekt. Das Hun­ting­tin-Gen, das bei jedem Men­schen vor­han­den ist, kommt bei Per­so­nen mit Cho­rea Hun­ting­ton gehäuft vor. Je häu­fi­ger die­se Gen­se­quenz vor­kommt, des­to frü­her set­zen die Sym­pto­me der Erkran­kung ein.

Die Ver­er­bung des Gen­de­fekts ver­läuft auto­so­mal-domi­nant. Das bedeu­tet, dass ein ver­erb­tes Gen mit die­sem Defekt aus­reicht, damit die Krank­heit aus­bricht. Ist ein Eltern­teil betrof­fen, so liegt die Wahr­schein­lich­keit auch zu erkran­ken für das Kind bei 50 %. Mit­tels Gen­tests kön­nen Kin­der unter­sucht wer­den, um fest­zu­stel­len, ob sie eben­falls unter Cho­rea Hun­ting­ton lei­den oder nicht.

Verlauf und Symptome

Meis­tens bricht die Erkran­kung zwi­schen dem 30. — 50. Lebens­jahr aus. Dies ist jedoch abhän­gig von der Schwe­re des Gen­de­fekts. Bei vie­len Wie­der­ho­lun­gen kann die Erkran­kung bereits wesent­lich frü­her aus­bre­chen.

Sym­pto­me der Cho­rea Hun­ting­ton kön­nen sein:

  • zuerst häu­fig psy­chi­sche Ver­än­de­run­gen (Depres­si­on, Manie, …)
  • Gedächt­nis­stö­run­gen, Des­ori­en­tie­rung
  • Gele­gent­lich Wahn­vor­stel­lun­gen
  • Unwill­kür­li­che Bewe­gun­gen in Ruhe oder auch inner­halb will­kür­li­cher Bewe­gun­gen: Arme, Bei­ne, Gesicht (Gri­mas­sen zie­hen, unwill­kür­li­che Geräu­sche), Kopf, Rumpf
  • Steif­heit, Ver­lust der Fein­mo­to­rik
  • Zuletzt star­ker Gewichts­ver­lust durch hohen Ener­gie­ver­brauch und zuneh­men­de Schluck­be­schwer­den

Die Erkran­kung ver­läuft fort­schrei­tend und die Betrof­fe­nen wer­den immer stär­ker pfle­ge­be­dürf­tig. Im Durch­schnitt verster­ben Per­so­nen mit Cho­rea Hun­ting­ton etwa 15 Jah­re nach Ein­tre­ten der ers­ten Sym­pto­me.

Eine Hei­lung gibt es bis­lang nicht. Jedoch behan­delt man die Sym­pto­me, um die Lebens­qua­li­tät mög­lichst lan­ge auf­recht­zu­er­hal­ten. Dazu setzt man unter ande­rem Psy­cho­the­ra­pie und Kran­ken­gym­nas­tik ein. Zudem gibt es Medi­ka­men­te, die die unwill­kür­li­chen Bewe­gun­gen und psy­chi­schen Sym­pto­me lin­dern kön­nen.

Zudem gehört eine human­ge­ne­ti­sche Bera­tung mit in das Ver­sor­gungs­kon­zept.

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