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“Chorea” beschreibt das Auftreten unwillkürlicher Bewegungen und wird umgangssprachlich auch “Veitstanz” genannt. Allerdings kann dieses Symptom bei unterschiedlichen Erkrankungen auftreten. Nach diesem Hauptsymptom ist die Erkrankung Chorea major benannt. Besser bekannt ist die Krankheit unter dem Namen Chorea Huntington, nach dem Neurologen George Huntington.
Chorea Huntington ist eine neurologische Erberkrankung, bei der es zu Veränderungen im Gehirn kommt.
Die Erkrankung entsteht durch einen Gendefekt. Das Huntingtin-Gen, das bei jedem Menschen vorhanden ist, kommt bei Personen mit Chorea Huntington gehäuft vor. Je häufiger diese Gensequenz vorkommt, desto früher setzen die Symptome der Erkrankung ein.
Die Vererbung des Gendefekts verläuft autosomal-dominant. Das bedeutet, dass ein vererbtes Gen mit diesem Defekt ausreicht, damit die Krankheit ausbricht. Ist ein Elternteil betroffen, so liegt die Wahrscheinlichkeit auch zu erkranken für das Kind bei 50 %. Mittels Gentests können Kinder untersucht werden, um festzustellen, ob sie ebenfalls unter Chorea Huntington leiden oder nicht.
Meistens bricht die Erkrankung zwischen dem 30. — 50. Lebensjahr aus. Dies ist jedoch abhängig von der Schwere des Gendefekts. Bei vielen Wiederholungen kann die Erkrankung bereits wesentlich früher ausbrechen.
Symptome der Chorea Huntington können sein:
Die Erkrankung verläuft fortschreitend und die Betroffenen werden immer stärker pflegebedürftig. Im Durchschnitt versterben Personen mit Chorea Huntington etwa 15 Jahre nach Eintreten der ersten Symptome.
Eine Heilung gibt es bislang nicht. Jedoch behandelt man die Symptome, um die Lebensqualität möglichst lange aufrechtzuerhalten. Dazu setzt man unter anderem Psychotherapie und Krankengymnastik ein. Zudem gibt es Medikamente, die die unwillkürlichen Bewegungen und psychischen Symptome lindern können.
Zudem gehört eine humangenetische Beratung mit in das Versorgungskonzept.
