Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) erkennen und behandeln

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    ALS ist eine nicht heil­ba­re neu­ro­de­ge­ne­ra­ti­ve Erkran­kung, die sich durch Sym­pto­me wie Mus­kel­zu­ckun­gen sowie Mus­kel­schwund- und Schwä­che kennzeichnet.

    ALS kann sehr unter­schied­lich ver­lau­fen. Jedoch han­delt es sich bei jeder Ver­laufs­form um eine sehr schwe­re Erkran­kung. In die­sem Arti­kel erfah­ren Sie mehr zu Sym­pto­men, Dia­gnos­tik sowie zu den gän­gigs­ten Therapien.

    Das Wich­tigs­te in Kürze:
    • ALS ist nicht heil­bar und tritt in unter­schied­li­chen Ver­laufs­for­men auf — die Lebens­er­war­tung mit ALS ist kaum vorhersehbar.
    • Die Krank­heit tritt meist spo­ra­disch auf, bei rund 5–10% der Fäl­le liegt eine fami­liä­re Häu­fung vor.
    • Pro Jahr gibt es rund 1–2 Neu­erkran­kun­gen pro 100.000 Menschen.
    • Eine medi­ka­men­tö­se Behand­lung sowie zusätz­li­che Maß­nah­men wie Ergo­the­ra­pie und Phy­sio­the­ra­pie wer­den the­ra­peu­tisch eingesetzt.

    Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) erkennen und behandeln

    ALS – Eine degenerative Nervenerkrankung

    Die Amyo­tro­phe Late­ral­skle­ro­se (ALS) ist eine neu­ro­de­ge­ne­ra­ti­ve Erkran­kung. Dar­un­ter ver­steht man eine Krank­heit, bei der sich bestimm­te Tei­le des Ner­ven­sys­tems zurück­bil­den. Sie tritt meist bei Per­so­nen ab dem 50. Lebens­jahr auf und kommt etwas häu­fi­ger bei Män­nern auf als bei Frauen.

    Pro Jahr erkran­ken etwa 1–2 von 100.000 Per­so­nen an ALS.

    In den meis­ten Fäl­len ist kei­ne Ursa­che fest­zu­stel­len. Dem­zu­fol­ge spricht man von einem spo­ra­di­schen auf­tre­ten. Den­noch fin­det man bei etwa 5–10% der Betrof­fe­nen eine Gen­mu­ta­ti­on mit fami­liä­rer Häufung.

    Die ALS betrifft sowohl das 1. Moto­neu­ron im Gehirn als auch das 2. Moto­neu­ron im Rücken­mark, wel­che die Mus­ku­la­tur steu­ern. Dadurch las­sen sich auch die Sym­pto­me der Amyo­tro­phen Late­ral­skle­ro­se erklären.

    Erste Symptome und weiterer Verlauf

    Die mög­li­chen Sym­pto­me der ALS las­sen sich durch den fort­schrei­ten­den Funk­ti­ons­ver­lust der Moto­neu­ro­ne erklä­ren. Dabei beginnt die Erkran­kung meist mit typi­schen Sym­pto­men wie zum Beispiel:

    • Mus­kel­schwund und Mus­kel­schwä­che oder ‑läh­mun­gen, zumeist begin­nend an den Hän­den oder Waden — dies zeigt sich oft durch „Unge­schick­lich­keit“ oder „Stol­pern“
    • Mus­kel­krämp­fe, die vor­wie­gend nachts auftreten
    • Mus­kel­zu­ckun­gen, zuerst oft der Zunge
    • Pro­ble­me beim Spre­chen und Schlucken
    • Gele­gent­lich Missempfindungen

    Im wei­te­ren Ver­lauf kön­nen fol­gen­de Sym­pto­me hinzukommen:

    • Läh­mun­gen mit Mus­kel­schwund oder Spastik
    • Ein­schrän­kun­gen der geis­ti­gen Leis­tung und Verhaltensauffälligkeiten
    • Unge­woll­ter Gewichtsverlust
    • Inkon­ti­nenz oder Verstopfungen/Blasenentleerungsstörungen
    • Atem­not bis hin zu Läh­mun­gen der Atemmuskulatur

    Verlaufsformen

    Die zuneh­men­de Läh­mung der Atem­mus­ku­la­tur führt bei einem Groß­teil der Betrof­fe­nen inner­halb von 2–5 Jah­ren zum Tode. Jedoch gibt es auch Fäl­le, in denen die­se Lebens­er­war­tung weit über­schrit­ten wird.

    Bei­spiels­wei­se litt der bekann­te Phy­si­ker Ste­phen Haw­king an einer lang­sam fort­schrei­ten­den Form der Erkran­kung und starb erst mehr als 50 Jah­re nach sei­ner Diagnose.

    Eine kon­kre­te Lebens­er­war­tung lässt sich durch die unter­schied­li­chen Ver­laufs­for­men nicht vor­her­sa­gen und ist stets individuell.

    Diagnostik

    Um die Dia­gno­se einer ALS stel­len zu kön­nen, sind meh­re­re Tests nötig. Jeden­falls soll­te bei der Ver­mu­tung, dass viel­leicht eine Ner­ven­er­kran­kung hin­ter den Beschwer­den ste­cken könn­te, immer ein Neu­ro­lo­ge auf­ge­sucht werden.

    Neben einem aus­führ­li­chen Gespräch und einer neu­ro­lo­gi­schen Unter­su­chung gehö­ren noch fol­gen­de Ver­fah­ren zu der Diagnostik:

    • Blut­ent­nah­me (kann rich­tungs­wei­send sein, aller­dings gibt es kei­nen Blut­wert, der eine ALS bewei­sen könn­te)
    • Lum­bal­punk­ti­on: Ent­nah­me des Ner­ven­was­sers zum Aus­schluss ande­rer Erkrankungen
    • Elek­tro­myo­gra­phie (EMG): Über eine dün­ne Nadel in einem Mus­kel wird die elek­tri­sche Akti­vi­tät des Mus­kels gemessen
    • Elek­tro­neu­ro­gra­phie (ENG): Durch einen elek­tri­schen Reiz eines Nervs kann des­sen Funk­ti­on bestimmt werden
    • Bild­ge­ben­de Ver­fah­ren wie die Magnet­re­so­nanz­to­mo­gra­phie (MRT) zur Beur­tei­lung von Gehirn und Rückenmark
    • Lun­gen­funk­ti­ons­tests und psy­cho­lo­gi­sche Testungen

    Behandlungsmöglichkeiten von ALS

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    Die ALS ist bis heu­te nicht heil­bar und es ist kei­ne ursäch­li­che The­ra­pie bekannt. Aller­dings gibt es vie­le Maß­nah­men, die Sym­pto­me lin­dern, die Lebens­er­war­tung ver­bes­sern und die Lebens­qua­li­tät stei­gern können.

    Medikamentöse Behandlung

    Das Medi­ka­ment Rilu­zol scheint den Krank­heits­ver­lauf zu ver­lang­sa­men und die mitt­le­re Über­le­bens­zeit um 3–4 Mona­te zu verlängern.

    Über­dies kann Magne­si­um zur Behand­lung von schmerz­haf­ten Mus­kel­krämp­fen zum Ein­satz kommen.

    Bei spas­ti­schen Läh­mun­gen ist das Medi­ka­ment Baclo­fen Mit­tel der Wahl. Zudem wirkt das Medi­ka­ment bei vie­len Per­so­nen schmerzlindernd.

    Schließ­lich kön­nen je nach vor­lie­gen­der Beschwer­den auch wei­te­re Medi­ka­men­te wie Schleim­lö­ser oder Anti­de­pres­si­va zum Ein­satz kommen.

    Sofern eine star­ke Atem­not im End­sta­di­um der ALS auf­tritt, wird die­se in der Regel mit Mor­phin behandelt.

    Zusätzliche Maßnahmen

    Neben Medi­ka­men­ten kön­nen noch ver­schie­de­ne Inter­ven­tio­nen zum Ein­satz kom­men. Infol­ge von Schluck­be­schwer­den kann eine per­ku­ta­ne endo­sko­pi­sche Gas­tros­to­mie (PEG) zur Ernäh­rung über eine Son­de sinn­voll sein.

    Fällt das Atmen schwer, kön­nen Hil­fen wie die nicht-inva­si­ve Heim­be­atmung hel­fen. Des Wei­te­ren sind Phy­sio­the­ra­pie, Logo­pä­die, Ergo­the­ra­pie und eine psy­cho­lo­gi­sche Betreu­ung empfehlenswert.

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    Welchen Beitrag kann die Physiotherapie leisten?

    Die phy­sio­the­ra­peu­ti­sche Behand­lung ist ein wesent­li­cher Bestand­teil der sym­pto­ma­ti­schen The­ra­pie bei ALS. Der The­ra­peut soll­te stets die beson­de­ren Anfor­de­run­gen des ALS-Pati­en­ten beach­ten, was zusam­men­fas­send bedeutet:

    • Die The­ra­pie soll­te vor­aus­schau­end und sehr indi­vi­du­ell geplant werden
    • Die Leis­tungs­gren­ze der Pati­en­ten soll­te nicht über­schrit­ten werden
    • Über­le­bens­wich­ti­ge Funk­tio­nen (Atmung) sind Mit­tel­punkt der Behandlung

    Her­kömm­li­ches Mus­kel­trai­ning ist bei ALS nicht der rich­ti­ge Weg. Statt­des­sen ste­hen fol­gen­de Behand­lungs­zie­le im Vordergrund:

    • Erhal­tung der Beweglichkeit
    • Opti­mie­rung der Atmung
    • Kon­trak­tur­pro­phy­la­xe
    • Erhal­tung der Rumpf-Mobilität
    • Opti­mie­rung der eige­nen Körperwahrnehmung

    Nicht zuletzt dient die Phy­sio­the­ra­pie auch der Moti­va­ti­on des Pati­en­ten. Die Ange­hö­ri­gen soll­ten eben­falls in die The­ra­pie ein­ge­bun­den wer­den, um Anlei­tung zur Pfle­ge des Pati­en­ten zu erhalten.

    Eine Stu­die der Cha­ri­té zeigt, dass Phy­sio­the­ra­pie bei ALS von Pati­en­ten sehr sub­jek­tiv erlebt wird. Mit zuneh­men­der Behand­lungs­dau­er steigt jedoch die Zufrie­den­heit und die Wahr­schein­lich­keit einer Wei­ter­emp­feh­lung von Phy­sio­the­ra­pie bei Amyo­tro­phen Lateralsklerose.

    Quellen

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